6月6日，河南省儿童医院大外科、普通外科主任侯广军成功为13岁开封姑娘小兰，进行巨大脾脏切除，术中完整取出重达11斤病变脾脏。
孩子肚子被病变脾脏撑的像鼓一样
据小兰母亲说：“孩子于两年前查出患有‘戈谢病’，一直没有进行有效治疗，孩子的脾脏越来越大，6月5日，孩子突然说肚子痛，在当地医院一查，肚子里面都是血，让赶紧转院。”
颜色较深区域是病变脾脏
“孩子刚来时，肚子鼓得像 “皮球”一样，查体时肿大的脾脏下缘已超过肚脐深入盆腔了。这么个“大家伙”几乎占据了患者整个腹腔，B超和CT都证实巨脾压迫了周围脏器和血管，孩子精神状态特别不好，全身无力，脸色蜡黄，全身充满出血点，我们立刻对孩子进行救治并邀请普通外科进行会诊。”外科监护室全雪丽说。
经过会诊，侯广军决定为孩子实施“巨大脾脏切除手术”。但是，巨脾切除手术风险大、难度高。术中稍有不慎就可造成大出血，操作中易误伤胃壁、胰腺等器官，加上孩子血小板、白细胞、血红蛋白下降，凝血功能差，术中容易出现大出血，或创面渗血不止，术后出血再次手术也可危及生命。
针对这种情况侯广军团队反复研究并制定手术方案，征得孩子家长同意后，决定为孩子实施脾脏切除。
切除下来的巨大病变脾脏
6月6日，由侯广军带领张磊等医生，为孩子实施手术，麻醉、外科监护等科室密切配合。侯广军刚刚打开腹腔发现，大小约25cm×18cm×15cm脾脏，侯广军谨慎游离、仔细结扎，历经145分钟后，手术顺利结束，一个罕见的巨大5.5公斤脾脏终于完整地被摘除下来。
“这么大的病变脾脏就儿童来说，还是比较罕见，相当于两个新生儿的体重，巨大的脾脏已经将孩子肠管挤压在右下腹，如果不摘除还会进一步影响孩子的凝血功能、生长发育等”侯广军说。
目前，孩子在外科监护室的细心监护下，孩子情况逐渐好转。
小儿脾脏肿大 警惕“戈谢病”
戈谢病是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积症，属罕见病。戈谢病在一般人群中的发病率是1/5万～1/10万该病是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致葡萄糖脑苷脂酶（又称酸性β-葡萄糖苷酶）活性缺乏，造成其底物葡糖脑苷脂在各器官（肝、脾、骨骼、肺、脑）的巨噬细胞溶酶体中贮积，形成典型的贮积细胞即戈谢细胞，导致受累组织器官出现病变。
临床可表现多样，肝脾肿大（尤以脾肿大显著）、血小板减少（鼻衄、瘀斑/出血）、贫血、骨骼系统受侵犯（骨质疏松、骨痛、骨折、骨危象）、肺部受累（间质性肺病、肺实变、肺动脉高压）、神经系统受损（癫痫、共济失调、眼球运动障碍、肌阵挛、智力落后等）、生长迟缓、易疲劳等。
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河南省儿童医院普通外科成立于1960年，是河南省重点学科、郑州市重点专科，拥有成熟的腹腔镜技术。对于腹腔镜辅助下胆总管囊肿根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术、腹腔镜下膈疝修补术、腹腔镜辅助下食管裂孔疝修补术、腹腔镜辅助下脾脏切除术、腹腔镜辅助下十二指肠隔膜修补术、腹腔镜辅助下梅克尔憩室切除术、腹腔镜辅助下卵巢肿物剥离术等都技术成熟，实现了创伤小、痛苦少、恢复快的良好效果。
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